Morbus Ebstein – Hartafwijking

Morbus Ebstein
een zeldzame hart afwijking bij Anne-Fleur geconstateerd in 2003

juni 2018
Anne fleur geslaagd voor haar examen. Het gaat super goed met Anne Fleur. Problemen lijken allemaal achter de rug en hebben rustige jaren achter de rug. Heerlijk.
9 februari 2017
Controle in het ziekenhuis te Utrecht. Het gaat heel goed met Anne-Fleur en de tussen poses van de bezoeken worden nu langer. Over 5 jaar weer een bezoekje. We hebben 9 februari de dokter voor het laatste gezien. Hij gaat met pensioen. 

23 november 2015
School had gebeld Anne-Fleur voelde zich niet lekker. Henny is ter plaatse gegaan en daar lag ze op de grond bleek en moeilijk aanspreekbaar. Tante en Oom ingelicht  voor opvang Jamie en Emma. Henny besloten om 112 te laten bellen en omstreeks 11:30 is Anne-Fleur in de Ambulance met toeters en bellen naar Ziekenhuis Zwolle gebracht.

Ik (Danny) was nog thuis in afwachting van groen licht van Henny (we hadden live whatsapp communicatie). Even later op weg gegaan naar Steenwijk om wat spullen op te halen. Zag/Sprak ik Tante Aletta nog even met haar kids die weer naar school gingen. En op weg naar Zwolle. Om half 3 werd het sein gegeven om weer naar  huis te mogen met Anne-Fleur. Ze was weer opgeknapt en de doktoren hadden met ziekenhuis Meppel overlegt en kwamen tot de conclusie dat het waarschijnlijk een virusje was die kwam opzetten en weer weg is gegaan. Dan moet het hart even wat sneller werken. In ambulance en ziekenhuis zijn geen sporen gevonden van verhoogde hartritmes via de EGC’s en monitoren. Dus de slangen en stickers weer van Anne-Fleur af, jassen aan en op naar huis.
De dagen erna is ze thuis gebleven en daarna weer naar school en de dagelijkse activiteiten. Gaat verder weer goed.

4 oktober 2015 – Anne-Fleur Terweij is nu 13 jaar
Het gaat uitstekend met Anne-Fleur. Komt nog een stuk wat er gebeurd is tussen 11 juni 2014 en 4 oktober 2014.  In het kort: geopereerd aan het hart. Wat bloedvaten weg gebrand die ritme stoornis veroorzaakte. Was zeker geen prettige zomervakantie!
11 juni 2014 – Anne-Fleur Terweij is nu 11 jaar
Vanmorgen op school voelde Anne-Fleur zich niet lekker. Overgeven en beroerd. De Juf stuurde haar naar huis en er liep een klasgenoot mee. Ondertussen belde school Henny op dat Anne-fleur niet lekker was en dat ze naar huis is gestuurd en of ze er al was. Ze was nog niet thuis dus Henny ging haar tegemoet lopen (school is heel vlak bij). Anne-Fleur zat op de grond, overgeven en was helemaal van de wereld. Eenmaal thuis aangekomen is de dokter gebeld en zijn ze naar de dokter gegaan. Die vertrouwde de boel niet en is ze afgevoerd met gillende sirenes en lichten per Ambulance naar Ziekenhuis te Meppel. Haar hartslag was 250+ en dat is heel gevaarlijk. Gedurende de middag op intensive care is ze goed opgeknapt en is Anne-Fleur haar hart weer stabiel geworden. Ze moet een nachtje blijven en als ze nog stabiel is en blijft dan mag ze naar huis. Er zijn ECG’s gemaakt in de Ambulance en in het ziekenhuis. Ook zijn er 6 buisjes bloed afgenomen. Alles word naar AMCU gestuurd zodat de behandelende specialisten de boel kunnen onderzoeken en bekijken. Het blijft even afwachten, maar Anne-Fleur is weer helemaal opgeknapt! Hartritme is weer normaal. Dat is wel even schrikken. Drukke dag achter de rug. Morgen weer naar het ziekenhuis en hopen dat ze naar huis mag. Wat er verder gaat gebeuren is nog onbekend.
18 Maart 2013 – Anne-Fleur terweij is nu 10 jaar
Het was weer tijd om een controle te doen. Het klinkt wat saai maar wegen, meten, hartfilmpje maken was ook dit keer weer nodig. Daarna weer hup naar de kamer waar gekeken werd naar het hart via een echo machine. Verder hebben we weer wat geleerd over de electrische impulsen die over het hart lopen (pomp beweging). Anne-Fleur moet nu zelf aangeven waneer er ritme stoornissen gaan optreden. Want de de normale weg van de electrishe impuls over het hart is bij Anne-Fleur ook wat afwijkend. Ook hebben we nu ervaring in het uitlezen van het hartfilmpje. Er is ons presies uitgelegd welk impuls voor wat staat en dat je inderdaad de afwijking en de afwijking van de electrishe impuls zichtbaar kunt zien. Binnenkort komt hier een plaatje van haar hartfilmpje. Tot over 2 jaar!
21 Januari 2011
Anne-Fleur heeft weer een controle gehad in UMC Utrecht. Zoals gewoonlijk, meten, wegen en een hartfilmpje maken.
Daarna aan de echo apparatuur om het eens aan de binnenkant te bekijken. Conclusie van de doktor, alles gaat nog steeds helemaal prima! Geen zorgen dus. Over 2 jaar weer een controle.p.s. Overigens hebben we besloten om Zwemdiploma B te laten schieten. A was al krap aan qua conditie.
18 April 2009
Anne-Fleur heeft eindelijk haar A diploma zwemmen behaald. We zijn allen bijzonder trots. nu gaan we voor B diploma.
Uitslag Holster resultaat van 6 april j.l. was prima.
15 April 2009
Anne-Fleur heeft vandaag proefzwemmen gedaan. Na veel oefenen op zaterdagen met strenge Tante Aletta 🙂 is het dus uitgekomen op proefzwemmen. En ze heeft het gehaald. Het was wel erg druk er waren zo een 40 kinderen. Anne-Fleur deed het dus met haar hartafwijking best goed. Op de lange banen werd ze een paar keer ingehaald maar ze redde het allemaal wel. Alle 40 kinderen zijn geslaagd voor het afzwemmen van Diplama A a.s. Zaterdag om 08:00. Dus dat word voor de hele familie vroeg op staan hihi.
6 April 2009
Vandaag naar het ziekenhuis geweest om voor de 2de keer een Holster te dragen voor 24 uur (Was afgesproken op de afspraak in december 2008). Een Holster is een klein draagbaar ECG hartritme meter die het ritme van het hart opslaat op een geheugenchip. Staat altijd wel stoer al die plakkers en draadjes 🙂
Ook is er een onderzoek gestart naar eventueele meerdere afwijkingen die misschien uit de rest van de familie stamboom voort komt. Een dokter mevrouw en een dokter meneer hebben wat onderzoeken gedaan. Niets bijzonders, Anne-Fleur gewoon bekijken met de ogen 🙂 Ook moest ze 2 buisjes bloed leveren. 2 verpleegsters die inde armen een geschikte ader zochten en daarna de naald er in .. een kleine korte “Auw” van Anne-Fleur en de buisjes werden vol getapt met bloed. Dit onderzoek is een lange termijn onderzoek. En resultaten kunnen pas waarschijnlijk met een jaar worden verwacht.
December 2008
Kijk, goed nieuws! Waarschijnlijk is er geen openhart operatie nodig in de toekomst. Alles verloopt nog prima en Anne-Fleur doet het prima. Uitteraard zijn er zo nu en dan wel merkbare dingen die bij deze hart afwijking hoort. Zoals eerder moe en daardoor bij zwemles gaat het niet erg goed. Veel kinderen bij zwemles zijn al voor hun B diploma aan het zwemmen of hebben die al. Anne-Fleur heeft namelijk soms even rust nodig. Vooral bij de lange banen zwemmen in de lengte. Onderwater zwemmen gaat ook goed. Het zal dit jaar voor de zomer denkelijk niet lukken voor zwemdiploma. Volgende controle is over 2 jaar.
Opmerking: Er is bij Anne-Fleur geen gaatje tussen linker en rechter boezem. 
20 Juni 2006
Bezoekje was prima aan het ziekenhuis. Geen problemen. Over 1,5 jaar weer
een controle bezoek. 
8 Juni 2006
Binnenkort weer een kontrole bezoekje met Anne-Fleur in het Ziekenhuis te Ede-Gld. Meer informatie komt nog als we geweest zijn. Zoals het onderstaande van november 2004, Anne-Fleur is nog op en top levendig en gedrag als normale peuter.
Na de zomervakantie gaat ze naar groep 1 … Spannend! 
November 2004
Vandaag de dag gaat nog steeds alles goed met Anne-Fleur. Levendig, druk, ontdeugend
en leuk. De Arts vindt dat het ook nog steeds goed gaat met het hartje van Anne-Fleur. Maar er zit volgens de laatste diagnose en onderzoek van de Arts nog steeds
een open hart operatie in in de toekomst. Kortom alles nog piek fijn in orde en nog nergens zorgen om over te maken.
25 augustus 2003
Bezoek aan de cardioloog.
Anne-Fleur aan de echo machine geweest. De cardioloog vertelt dat het “Morbus
Ebstein” is….. 
18 juli 2003
Bezoek aan de kinderarts. Denkt aan een klep afwijking (verdikking in de longslagader). ECG gemaakt en een thorax foto (rontgen foto van de
romp). 
6 juni 2003
Bezoek aan de huisarts. Hoorde wel iets maar wist niet wat. 
4 juni 2003
Bezoek aan het Consultatie buro. Constatering van een hart ruisje. 
Wat houdt dat nou presies in?
Morbus Ebstein is een zeldzame hart afwijking. Dat wil zeggen dat in de rechterkamer de klep te laag zit en deze kamer te klein is. Ook zit een gaatje tussen de linker en rechterboezem.
Het gaatje:
Het komt er op neer dat er zuurstofarm bloed naar de linker boezem gaat en wordt vermengt met zuurstofrijk bloed. Dat gaat vevolgens naar de organen toe.
Te kleine rechter kamer:
Het weg pompen van het bloed gaat niet zoals het moet. Als het gaatje er niet zat zou de rechterboezem enorm bol worden en gaan uitlubberen. 
Conclusie:
Een operatie is onvermijdelijk. Dit houdt dus in, een openhart operatie. Aangezien Anne-Fleur nog iets te jong is, en het hart nog in ontwikkeling is (het groeit), kan er nu nog geen operatie gedaan worden. Ze staat nu onder controle en aan de hand van die controles wordt er bekeken waneer het wel tijd is om te gaan opereren. De operatie zal waarschijnlijk gaan om het dichten van het gaatje, en de rechterkamer hart kleppen verhogen of eventueel als de oude niet meer bruikbaar zijn deze te gaan vervangen. 
Wij:
Natuurlijk zijn we er erg van geschrokken.Ook de familie schrok er best wel van. We zijn er elke dag mee bezig, het blijft in je hoofd rond spoken en je kijkt anders tegen je kind aan. 
Anne-Fleur:
Aan de buitenkant merk je niets aan haar doen en laten, het is voor vreemde mensen een gewone gezonde baby die gewoon ook baby doet. Gelukkig maar dat het zo gaat. En laten we hopen dat het zo blijft. 
ebsteinsdiagram

Hier zie je hoe het gezonde en het afwijkende hart er uit ziet bij Morbus Ebstein.